Publicação: Associação entre hemoglobinúria paroxística noturna e acometimento renal glomerular por depósitos de igA: um relato de caso
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CNPQ::CIENCIAS DA SAUDE::MEDICINA
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Rezende, Thiago
Resumo
A hemoglobinúria paroxística noturna é uma doença rara causada por uma mutação adquirida no gene da fosfatidilnositol glicana classe A ( PIG-A). Essa mutação causa redução ou ausência de proteínas que atuam como inibidoras do complemento, quando há portanto essa redução ou ausência há uma suscetibilidade das membranas das células sanguíneas ( eritrócitos, granulócitos, monócitos, plaquetas, linfócitos T e B e células NK) à destruição pelo complemento ocorrendo hemólise intravascular e eventos trombóticos. A HPN geralmente atinge ambos os sexos e ocorre entre a terceira e quarta década de vida. Já a nefropatia por igA também conhecida como doença de Berger é uma glomerulonefrite primária, sendo classificada entre as glomerulonefrites como a mais comum do mundo, ela ocorre devido deposição de igA no mesângio glomerular e geralmente cursa com hematúria que pode ser macroscópica ou microscópica , em alguns casos com lesão renal aguda de evolução rápida e grave manifestando como uma glomerulonefrite rapidamente progressiva e em outros casos evoluindo como síndrome nefrótica. Quando o paciente além do acometimento renal apresenta manifestações sistêmicas como artralgia, dor abdominal e púrpura palpável, esse conjunto de sintomas é chamado de vasculite por IgA, que pode ser primária ou secundária geralmente a HIV, cirrose, doenças inflamatórias intestinais e algumas infecções.
Abstract
Palavras-chave
Hemoglobinúria paroxística noturna, Nefropatia por igA, glomerulonefrite
Citação
MOURA, Ana Luiza Cleto. Associação entre hemoglobinúria paroxística noturna e acometimento renal glomerular por depósitos de igA: um relato de caso. 2026. 9 f. Trabalho de Conclusão de Residência (Residência em Ciências da Saúde) - Universidade Federal de Uberlândia, Uberlândia, 2026.
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